3例線粒體腦肌病的護理干預(yù)——醫(yī)學(xué)論文

    線粒體腦肌病是由線粒體DNA或核DNA缺陷導(dǎo)致線粒體結(jié)構(gòu)和功能障礙。ATP合成不足所致的多系統(tǒng)疾病。病變侵犯骨骼肌為主，稱為線粒體疾病。若病變同時累及到中樞神經(jīng)系統(tǒng)，則為線粒體腦肌病。由于線粒體肌病發(fā)展為線粒體腦肌病是一組與遺傳、代謝有關(guān)的肌病，線粒體肌病的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。

1、臨床表現(xiàn)：

    最易受到影響的組織是：腦、骨骼肌及心肌。其神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)為：眼外肌麻痹、眼球運動障礙、青年人卒中（卒中樣發(fā)作伴偏癱、偏盲、皮質(zhì)盲、）、癲癇發(fā)作、肌陣攣、視神經(jīng)病、肌病、聽力障礙、小腦性共濟失調(diào)、智力低下、周圍神經(jīng)及肌張力障礙等。多系統(tǒng)損害表現(xiàn)為：心臟傳導(dǎo)阻滯、心肌病、糖尿病、身材矮小、甲狀腺功能低下、視網(wǎng)膜色素變性、白內(nèi)障、乳酸酸中毒、耳聾、近端腎小管功能缺陷、腎小球肌病、肝病、小腸假性梗阻發(fā)作嘔吐、全血細胞減少、胰腺功能失調(diào)及精神性疾病。

2、病例資料：

    例1：女性，12歲，因反復(fù)意識障礙伴抽搐18月，雙眼失明10天入院。查體欠合作，反應(yīng)遲鈍，理解力、計算力、定向力差，雙瞳等圓大，光敏。眼球運動自如，咽反射遲鈍，雙上肢腱反射（+）、雙下肢腱反射（+），四肢肌力V級，肌張力適中，頭顱MRI示：雙側(cè)枕葉及小腦病變。住院期間予以控制抽搐、補充能量、改善供血供氧等對癥治療及護理，癥狀緩解轉(zhuǎn)院繼續(xù)治療。

    例2：女性，33歲，因胡言亂語，幻視3年，再收5天。伴頭昏、頭痛、驚恐、行走不穩(wěn)、下肢無力入院。查體：精神恍惚、言語含混、定向力可。理解力、計算力、記憶力差。雙下肢肌力5-級。左側(cè)視野偏盲。腦電圖檢查示廣泛慢波。頭顱C7示雙側(cè)基底節(jié)鈣化、血乳酸、丙酮酸升高。給予改善腦循環(huán)、腦代謝、B族維生素、ATP、輔酶A、輔酶Q10等治療護理。病情好轉(zhuǎn)出院。

    例3：患者男性，27歲，因左上肢無力8天入院。查體：身材矮小，面部皮膚粗糙，發(fā)髻低，體毛濃密，舌體肥大，咽部充血。神志清楚，聽力差、欠合作、易怒、對提問僅作簡單回答。雙上肢近端肌力4+級，遠端4級，雙下肢肌力5級，肌張力適中。雙上肢腱反射（+），雙下肢腱反射（++）。心電圖示：1、竇性心律78次/分。2、預(yù)計綜合癥B型。血生化示肝功能異常。乳酸4.48mmol/L。入院給予多種維生素。能量合劑、降顱壓，保肝等治療及護理。病情好轉(zhuǎn)出院。

3、護理：

3.1：基礎(chǔ)護理：

    對于線粒體腦肌病患者，做好基礎(chǔ)護理是延長病人的生存期，提高生命質(zhì)量的保證。應(yīng)評估皮膚情況，向患者及家屬宣傳解釋引起壓瘡的危險性及預(yù)防措施。通過精心護理，改善病情，減少并發(fā)癥的發(fā)生，提高生活質(zhì)量。

3.2：心理護理：

    患者表情誤漠，不愿回答問題，反應(yīng)遲鈍，醫(yī)務(wù)人員應(yīng)經(jīng)常與患者溝通，鼓勵其參加集體娛樂活動及做自己喜歡的事情，并向患者及家屬解釋可能出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)，解除其思想顧慮，并耐心傾聽患者的心理感受，對患者進行心理疏導(dǎo)，使其保持良好的心理支持。

3.3：安全防護措施：

    為患者提供安全安靜設(shè)施的環(huán)境。備氧氣、吸疾器、壓舌板、加床欄以及防墜床。癲癇發(fā)作時迅速用枕頭保護大關(guān)節(jié)，解開衣領(lǐng)、衣扣和腰帶，迅速將纏有紗布的壓舌板置于患者一側(cè)上下齒間，防咬傷舌頭及頰部，專人守護，觀察并記錄全過程。抽搐停止后，應(yīng)立即將患者的頭部側(cè)向一邊，及時吸出呼吸道分泌物，保持呼吸道暢通，避免誤吸或窒息。

3.4：用藥護理：

    向患者及家屬講解減少癲癇發(fā)作，提高生活質(zhì)量的關(guān)鍵在于遵醫(yī)囑按時、按量服藥，提高服藥依從性以控制癲癇發(fā)作，并告知用藥后的反應(yīng)及有可能引起的肝腎功能和血液系統(tǒng)的損害，應(yīng)定期復(fù)查肝腎功能及血常規(guī)。

3.5：頭痛護理：

    頭痛是線粒體腦肌病本身侵犯中樞神將系統(tǒng)。予氧氣吸入2升/分，并嚴密觀察血壓、心律變化，伴有嘔吐時應(yīng)將患者頭偏向一側(cè)，避免誤吸，安慰患者解除緊張情緒并觀察用藥后止痛效果。

3.6：活動無耐力：

    線粒體腦肌病可引起全身肌肉萎縮、肌張力障礙、無力、不耐受疲勞，視病情平穩(wěn)后為患者制定個體活動量計劃。評估并記錄患者時活動量的耐受水平，檢測生命體征變化并作為限制活動量的指證。